Ewing's Sarcoma - A Medical Dictionary, Bibliography, and Annotated Research Guide to Internet Refer

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出版者:
作者:ICON Health Publications
出品人:
页数:176
译者:
出版时间:2004-9
价格:$ 32.71
装帧:
isbn号码:9780497004262
丛书系列:
图书标签:
  • Ewing's Sarcoma
  • Bone Cancer
  • Medical Dictionary
  • Oncology
  • Research
  • Bibliography
  • Internet References
  • Medical Research
  • Cancer Research
  • Rare Diseases
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具体描述

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好的,下面是为您撰写的一份关于“尤因肉瘤(Ewing's Sarcoma)”主题的综合性图书的详细简介,这份简介旨在涵盖该疾病的各个方面,而不涉及您提到的具体书名中的“医学词典、参考指南”等形式元素,重点在于内容深度和广度: --- 尤因肉瘤:跨学科视角下的深入探索与前沿洞察 一部全面梳理骨及软组织恶性肿瘤——尤因肉瘤(Ewing's Sarcoma, ES)的权威性著作。 尤因肉瘤,作为起源于原始神经外胚层细胞(PNETs)的一种高度侵袭性的恶性肿瘤,主要影响儿童、青少年及年轻成人,是仅次于骨巨细胞瘤和骨肉瘤的最常见的原发性骨肿瘤之一。本书超越了教科书的传统界限,旨在为肿瘤学家、骨科医生、病理学家、放射肿瘤学家、遗传学家、分子生物学家以及相关医护人员提供一个深度整合、多维度、且紧跟临床进展的知识平台。 本书摒弃了零散的综述模式,采取系统性的结构,从疾病的起源到最尖端的治疗策略进行了一次彻底的“考古”与“前瞻”。 第一部分:疾病的生物学基石与分子病理 本部分深入剖析了尤因肉瘤的分子遗传学特征,这是理解其发病机制的关键。 基因重排与特征性分子标记: 书中详细阐述了尤因肉瘤标志性的染色体易位,特别是t(11;22)(q24;q12),该易位产生了融合基因 EWSR1-FLI1(以及其他罕见融合,如EWSR1-ERG、EWSR1-ETV1等)。我们不仅解释了这些融合蛋白(转录因子)如何异常激活或抑制下游基因表达,调控细胞周期、凋亡和侵袭性行为,还探讨了融合蛋白的结构生物学特性及其作为治疗靶点的潜力。 细胞起源与微环境互动: 探讨了围绕尤因肉瘤细胞来源的争议与共识,包括其是否真正来源于原始骨髓间充质干细胞(MSC)或神经嵴细胞。重点分析了肿瘤微环境(TME)在肿瘤进展中的作用,包括肿瘤相关巨噬细胞(TAMs)、免疫逃逸机制以及血管生成网络。 表观遗传学调控: 详述了DNA甲基化、组蛋白修饰(如H3K79甲基化)在ES发生发展中的调控作用,这些机制为开发非融合靶向的表观遗传药物提供了理论基础。 第二部分:临床诊断的精准化与分期评估 准确的诊断是有效治疗的起点。本部分聚焦于现代影像学、病理学和分子诊断的融合应用。 影像学特征的精细解读: 涵盖了X线、CT、MRI在评估原发肿瘤部位、局部侵犯范围以及对邻近结构(如神经血管束、骨膜反应)的详细分析。特别关注PET-CT(特别是使用FDG或更特异性显像剂如DOTATATE)在发现隐匿性转移灶和监测治疗反应中的应用价值。 病理诊断的黄金标准: 深入探讨了组织学形态学特征——小圆蓝细胞肿瘤的鉴别诊断(区分神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤等)。着重强调了免疫组织化学(IHC)标志物(如CD99、FLI1的核表达)在确诊中的不可替代性,以及荧光原位杂交(FISH)和分子检测在确认基因融合中的关键地位。 风险分层与预后指标: 详细介绍了当前国际上使用的风险分层系统(如基于转移状态、肿瘤大小、部位和对初始治疗的反应)。讨论了预后相关的生物标志物,如EWSR1-FLI1亚型、细胞增殖指数(Ki-67)以及循环肿瘤DNA(ctDNA)在监测微小残留病(MRD)中的新兴作用。 第三部分:多模式综合治疗策略的演进 尤因肉瘤的治疗以多学科团队(MDT)协作和序贯模式为核心。本部分系统回顾了过去三十年的治疗策略发展,并展望未来。 新辅助(诱导)化疗: 详细对比了不同化疗方案的有效性和毒性谱,重点分析了蒽环类药物(阿霉素)、烷化剂(环磷酰胺、异磷酰胺)和拓扑异构酶抑制剂(依托泊苷)在诱导治疗中的地位。讨论了反应评估(如MIPI评分)如何指导后续的强化或减量治疗。 局部控制的优化: 手术切除: 强调了实现R0切缘的重要性,探讨了四肢保留手术的重建技术(如人工关节置换、自体/异体骨移植),以及对功能保留的考量。 放射治疗: 分析了高剂量放疗(包括SBRT)在不可切除或伴有神经血管受侵犯病例中的角色。讨论了如何平衡局部控制率与对发育中骨骼的远期放射耐受性问题。 辅助(巩固)治疗与高危患者管理: 深入探讨了针对高危或转移性疾病的巩固治疗策略,包括大剂量化疗联合自体造血干细胞移植(ASCT)的适应症、获益的争议与潜在风险。 第四部分:靶向治疗与免疫疗法的革命性突破 针对EWSR1-FLI1融合蛋白的靶向研究是当前领域内最活跃的方向。 直接靶向EWSR1-FLI1: 详细介绍了基于小分子抑制剂、反义寡核苷酸(ASOs)以及RNA干扰技术(siRNA)的研发进展,旨在干扰融合转录本的表达或阻断其转录活性。 替代性分子靶点: 探讨了针对下游信号通路(如IGF-1R、PI3K/AKT/mTOR、Wnt/β-catenin通路)的靶向药物(如口服小分子抑制剂)的临床试验结果。 肿瘤免疫疗法的应用: 考察了尤因肉瘤对免疫检查点抑制剂(ICI)的敏感性。由于ES的“冷肿瘤”特性,研究重点转向了联合疗法,如结合化疗或放疗后应用PD-1/PD-L1抑制剂,以及探索CAR-T细胞疗法在ES中的靶向抗原选择(如GD2或特异性肿瘤相关抗原)。 第五部分:特殊情况与未来展望 本部分涵盖了罕见病程、特殊人群管理和研究的未来方向。 转移性与复发性尤因肉瘤的管理: 制定针对性策略,包括对孤立性转移灶的外科切除或局部消融,以及对多发转移灶的系统性治疗升级。讨论了如何为复发患者制定个体化的二线和三线治疗方案。 长期毒性与随访: 详细分析了长期幸存者可能面临的晚期并发症,包括继发性肿瘤风险、心血管毒性、内分泌紊乱和骨骼发育延迟,并提出了基于证据的长期随访指南。 生物样本库与临床试验: 强调了高质量生物样本库对推进精准医学研究的基础性作用,并引导读者关注当前正在进行的、可能改变实践的国际多中心临床试验。 本书的价值在于其深度和整合性,它不仅是知识的集合,更是指导临床决策、激发科研创新的实用工具。 它旨在将分子生物学的最新发现,无缝对接至患者床旁,从而提升每一个尤因肉瘤患者的生存率与生活质量。

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