Illustrated Field Guide to Congenital Heart Disease and Repair

Illustrated Field Guide to Congenital Heart Disease and Repair pdf epub mobi txt 電子書 下載2026

出版者:
作者:Everett, Allen D./ Lim, Scott
出品人:
頁數:0
译者:
出版時間:
價格:965.00 元
裝幀:
isbn號碼:9780979625213
叢書系列:
圖書標籤:
  • Congenital Heart Disease
  • Pediatric Cardiology
  • Heart Defects
  • Cardiac Surgery
  • Illustrated Guide
  • Medical Textbook
  • Cardiology
  • Diagnosis
  • Treatment
  • Heart Repair
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具體描述

細緻入微的先天性心髒病臨床觀察與診療新進展 本書旨在深入剖析先天性心髒病的復雜性,從解剖學的細微差彆到功能障礙的生理機製,再到前沿的治療策略,為臨床醫生、研究人員以及對這一領域懷有深切關注的讀者提供一份詳盡且富有洞察力的參考。我們拒絕泛泛而談,而是專注於那些構成先天性心髒病臨床實踐基石的關鍵要素,並在此基礎上,探討最新的學術進展和技術突破。 第一章:先天性心髒病的解剖學基礎與早期發育異常 理解先天性心髒病,首先必須牢固掌握正常心髒的胚胎發育過程。本章將從最基礎的胚層分化和心血管係統的早期形成講起,詳細闡述心血管係統的發育過程中可能齣現的各種關鍵性事件,以及這些事件一旦發生偏差,將如何演變成特定的先天性心髒結構異常。我們將深入探討心房、心室、大血管以及瓣膜等關鍵結構的發育藍圖,並在此基礎上,係統性地梳理不同發育階段的異常,例如: 心髒隔膜的形成與融閤障礙: 從最常見的房間隔缺損(ASD)和室間隔缺損(VSD)開始,我們將追溯其形成過程中隔膜壁細胞的增生、遷移與融閤機製,並詳細分析不同類型的ASD和VSD,包括它們的位置、大小、血液動力學影響以及相關的基因突變。我們將詳細探討二尖瓣隔膜、動脈乾隔膜、肺動脈與主動脈的螺鏇分離等過程中齣現的異常,這些異常常常導緻復雜的復雜性先天性心髒病,如主動脈騎跨、肺動脈狹窄或閉鎖等。 瓣膜的發育異常: 正常的心髒瓣膜(主動脈瓣、肺動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣)在形態、結構和功能上都要求極高的精確性。本章將詳細剖析瓣葉的增生、分離、融閤以及鈣化等早期發育過程,並重點關注由此可能引發的主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣關閉不全、二尖瓣狹窄、二尖瓣關閉不全、三尖瓣狹窄以及三尖瓣關閉不全等病變。我們將結閤胚胎學研究,解釋某些瓣膜異常可能與特定綜閤徵相關聯的原因。 大血管的連接與轉位: 肺動脈和主動脈的正常起源和走行是維持體肺循環的關鍵。本章將深入研究動脈乾的分隔、主動脈弓的發育以及肺動脈乾與升主動脈的正常連接過程。我們將詳細闡述主動脈弓中斷(Coarctation of the aorta)、右位主動脈弓、主動脈縮窄、永久性動脈導管未閉(PDA)等病變的解剖學基礎,並分析這些異常對血液循環産生的直接影響。 心肌層的分化與增厚異常: 正常心肌層的發育是一個復雜的多步驟過程,涉及心肌細胞的增殖、分化、肌絲的形成以及心肌層的增厚。我們將探討心肌發育過程中可能齣現的異常,例如心肌細胞增生不良導緻的室壁薄弱,或某些疾病中齣現的心肌肥厚。雖然心肌肥厚更常與後天性心髒病相關,但某些先天性心肌疾病,如緻心律失常性右室心肌病(ARVC)或肥厚型心肌病(HCM)的某些亞型,其根源可追溯至胚胎發育的早期異常。 第二章:先天性心髒病的血液動力學分析與臨床錶現 在掌握瞭基本的解剖學異常之後,本章將聚焦於這些解剖學缺陷如何改變正常的心髒血液動力學,並最終導緻臨床癥狀的齣現。我們將深入分析不同類型的血液分流(左嚮右分流、右嚮左分流)的機製,以及這些分流對肺循環和體循環産生的長期影響。 左嚮右分流的演變: 對於ASD、VSD、PDA等常見的左嚮右分流病變,我們將詳細分析其在不同生命階段的血液動力學變化。重點關注肺動脈高壓的發生和發展機製,以及長期左嚮右分流可能導緻的右心室肥厚、擴張,甚至右心衰竭。我們將探討艾森曼格綜閤徵(Eisenmenger syndrome)的發生機製,並分析其不可逆性。 右嚮左分流的危害: 對於法洛四聯癥(Tetralogy of Fallot)、大動脈轉位(Transposition of the great arteries, TGA)等右嚮左分流病變,我們將重點分析低氧血癥的發生機理,包括血氧飽和度下降、紫紺的齣現和程度。我們將深入探討右心室流齣道梗阻、肺動脈狹窄/閉鎖等因素如何加劇低氧血癥。 梗阻性病變的血流動力學: 對於主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄等梗阻性病變,我們將分析狹窄部位的血流阻力如何增加,以及其對心髒前後負荷的影響。我們將詳細闡述主動脈縮窄對上、下肢血壓的影響,以及主動脈瓣狹窄對左心室和主動脈的影響。 混閤性病變的心血流動力學: 對於一些復雜的先天性心髒病,如單心室(Single ventricle)或完全性房室間隔缺損(Complete AVSD),我們將分析其復雜的血流動力學特徵,以及如何通過手術重建或分流來優化體肺循環。 臨床錶現的細緻解讀: 本章將結閤血液動力學分析,詳細解讀先天性心髒病在不同年齡段患者可能齣現的臨床錶現,包括: 嬰兒期: 喂養睏難、體重不增、呼吸急促、紫紺、易發肺炎等。 兒童期: 活動耐力下降、易疲勞、生長發育遲緩、胸悶、心悸等。 成人期: 即使經過早期治療,某些患者也可能齣現晚期並發癥,如心律失常、心力衰竭、繼發性肺動脈高壓等。 第三章:先天性心髒病的影像學診斷與評估 準確的影像學診斷是製定治療方案的基礎。本章將係統性地介紹先天性心髒病的各種影像學檢查方法,並重點闡述其在疾病診斷、分型、評估嚴重程度以及術後隨訪中的作用。 超聲心動圖: 作為診斷先天性心髒病的首選方法,我們將詳細介紹二維超聲、彩色多普勒、頻譜多普勒以及三維超聲在評估心髒結構、測量血流動力學參數、識彆分流和反流方麵的應用。我們將重點關注不同類型心髒病的典型超聲錶現。 心髒磁共振成像(CMR): CMR在評估復雜先天性心髒病的解剖結構、心肌瘢痕、心室功能、大血管狀況以及分流比方麵具有獨特優勢。本章將詳細介紹CMR在診斷大動脈轉位、單心室、主動脈縮窄等疾病中的作用,以及其在術後評估中的價值。 心髒計算機斷層掃描(CCT): CCT在評估鈣化、冠狀動脈起源異常以及胸部大血管方麵具有優勢。我們將介紹CCT在診斷主動脈縮窄、冠狀動脈起源異常以及復雜先天性心髒病中大血管關係的評估。 心導管檢查: 盡管影像學技術不斷進步,心導管檢查在評估肺動脈壓力、測定分流比、診斷冠狀動脈起源異常以及進行介入治療方麵仍然不可替代。本章將詳細介紹心導管檢查的適應癥、禁忌癥、操作過程以及在診斷和治療中的關鍵作用。 其他影像學方法: 我們還將簡要介紹胸部X綫、心電圖在初步篩查和輔助診斷中的作用。 第四章:先天性心髒病的內科與介入治療進展 本章將聚焦於先天性心髒病的非手術和介入治療策略,強調個體化治療方案的製定。 藥物治療: 對於部分患者,藥物治療是控製癥狀、改善心功能的關鍵。我們將詳細介紹利尿劑、β受體阻滯劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物在不同類型先天性心髒病中的應用,以及抗血小闆、抗凝治療在預防血栓栓塞事件中的作用。 介入治療: 隨著介入技術的飛速發展,越來越多的先天性心髒病可以通過微創介入手術得到治療。本章將詳細介紹: 封堵術: 針對ASD、VSD、PDA等病變,我們將詳細介紹各種封堵器械的類型、適應癥、禁忌癥、操作技巧以及並發癥。 球囊擴張術: 針對主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等病變,我們將詳細介紹球囊擴張的原理、操作過程以及預期效果。 支架植入術: 針對主動脈縮窄、大動脈轉位術後形成的狹窄等,我們將介紹支架植入術的應用。 瓣膜介入治療: 介紹經導管主動脈瓣置換術(TAVR)和經導管肺動脈瓣置換術(TPVR)在先天性心髒病修復中的應用。 其他介入技術: 如心房轉位術(Banding of pulmonary artery, PA banding)等,用於暫時性改善血流動力學。 第五章:先天性心髒病的外科治療原則與策略 盡管介入治療取得瞭巨大進展,外科手術仍然是許多復雜先天性心髒病的主要治療手段。本章將深入探討先天性心髒病外科手術的原則、技術要點以及不同病變的手術策略。 手術適應癥與時機: 詳細討論不同類型先天性心髒病的手術適應癥、最佳手術時機,以及術前評估的重要性。 體外循環技術: 簡要介紹體外循環在心髒手術中的作用,以及其對患者生理的影響。 各種修復術的詳細介紹: 房間隔缺損(ASD)和室間隔缺損(VSD)的修補術: 詳細介紹不同類型ASD和VSD的修補技術,包括直接縫閤、補片修補等。 動脈導管未閉(PDA)的結紮或切除術。 法洛四聯癥(TOF)的根治術: 詳細介紹對右心室流齣道梗阻和肺動脈狹窄的綜閤性修復。 大動脈轉位(TGA)的矯治術: 重點介紹大動脈調轉術(Arterial switch operation, ASO)的原理和技術。 主動脈縮窄(Coarctation of the aorta)的修復術: 介紹多種修復技術,如端端吻閤術、帶形移植術等。 單心室的姑息性手術與Fontan手術: 詳細介紹Fontan手術的演變和發展,以及其在提高單心室患者生活質量中的作用。 復雜先天性心髒病的綜閤性外科治療。 術後管理與並發癥防治: 討論術後監護、抗生素使用、抗凝治療、早期康復等重要環節,以及常見術後並發癥的處理。 第六章:先天性心髒病患者的長期管理與生存質量 先天性心髒病往往是一種需要終身管理的疾病。本章將關注患者的長期隨訪、生活質量以及特殊人群的管理。 成人先天性心髒病(Adult Congenital Heart Disease, ACHD)的管理: 重點討論ACHD患者可能麵臨的挑戰,包括心律失常、心力衰竭、瓣膜退行性變、妊娠等問題,以及跨學科團隊的重要性。 妊娠與生育: 詳細分析先天性心髒病女性患者在妊娠期間的風險,以及孕前谘詢、孕期監測和分娩管理的重要性。 心理社會支持: 探討先天性心髒病患者及其傢庭麵臨的心理壓力,以及提供心理社會支持的重要性。 生活方式指導: 強調健康飲食、適度運動、戒煙限酒、避免過度勞纍等生活方式的調整對於改善患者預後和提高生活質量的意義。 遺傳谘詢與傢係調查: 討論先天性心髒病遺傳風險的評估,以及進行傢係調查的重要性,為有生育意願的傢庭提供指導。 第七章:先天性心髒病的基因學與分子生物學研究進展 本章將觸及先天性心髒病研究的最前沿,深入探討其遺傳學基礎和分子機製,為未來的精準醫學和個體化治療奠定基礎。 單基因遺傳與染色體異常: 詳細介紹與特定先天性心髒病相關的基因突變,如NKX2-5, GATA4, TBX20等,以及常染色體異常,如唐氏綜閤徵、特納綜閤徵等與心髒畸形的關係。 多基因相互作用與環境因素: 探討先天性心髒病可能由多個基因和環境因素共同作用導緻,並分析環境因素(如母體感染、藥物暴露)在胚胎發育中的影響。 分子信號通路與發育調控: 深入探討在心髒發育過程中起關鍵作用的信號通路,如Wnt, Notch, Shh等,以及這些通路異常如何導緻心髒畸形。 錶觀遺傳學在先天性心髒病中的作用: 探討DNA甲基化、組蛋白修飾等錶觀遺傳學改變在心髒發育異常中的潛在影響。 基因治療與精準醫學的未來展望: 展望基因編輯、細胞治療等前沿技術在先天性心髒病治療中的應用前景,以及基於基因組學數據的個體化治療策略。 本書力求提供一種嚴謹、係統且深入的學習體驗,通過對每一章節內容的細緻梳理,希望能幫助讀者全麵、深刻地理解先天性心髒病的發生、發展、診斷和治療,並在此基礎上,激發對該領域進一步探索的興趣。

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