Neuromuscular Junction Disorders pdf epub mobi txt 电子书下载 2026

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出版者:

作者:Engel, A. G. 编

出品人:

页数:480

译者:

出版时间:2008-10

价格:2169.00 元

装帧:

isbn号码:9780444520081

丛书系列:

图书标签:

神经肌肉接头
神经肌肉疾病
神经病学
肌肉病学
运动神经元病
肌无力
重症肌无力
神经肌肉功能
诊断
治疗

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具体描述

This title is directed primarily towards health care professionals outside of the United States. A volume in the Handbook of Clinical Neurology series (Series Editors: Michael J. Aminoff, Department of Neurology, University of California, San Francisco, USA; FranÃ§ois Boller, Bethesda, USA; Dick F. Swaab, Netherlands Institute for Neuroscience, Amsterdam, the Netherlands) on neuromuscular junction disorders.

A volume in the Handbook of Clinical Neurology series, which has an unparalleled reputation as the world's most comprehensive source of information in neurology.

International list of contributors including the leading workers in the field.

Describes the advances which have occurred in clinical neurology and the neurosciences, their impact on the understanding of neurological disorders and on patient care.

好的，下面为您提供一份关于《肌神经接头障碍》的图书简介，该简介内容详尽，旨在突出该领域的核心议题和重要进展，同时避免提及任何与您原始书名直接相关的内容，力求自然流畅，符合专业书籍的风格。 --- 书籍简介：神经肌肉系统功能障碍的跨学科研究本书聚焦于神经系统与肌肉系统交界处的复杂调控机制及其临床病理，深入探讨神经信号如何精确传递至骨骼肌，驱动运动的发生与维持，并系统剖析当此精妙连接环节出现功能性或结构性失常时，所引发的广泛生理及病理后果。神经肌肉接头（Neuromuscular Junction, NMJ）是神经冲动转化为肌肉收缩的终极枢纽，其功能状态直接决定了个体的运动能力、呼吸效率乃至自主神经系统的调控完整性。本书汇集了神经科学、肌肉生物学、药理学和临床医学领域的最新研究成果，旨在为科研人员、临床医生及生物医学工程专家提供一个全面、深入且具有前瞻性的参考框架。第一部分：基础构建——神经肌肉接头的精微结构与分子机制本书的开篇部分，我们首先建立对正常NMJ功能所需的结构基础和分子信号通路的深刻理解。 1. 神经末梢与突触后膜的形态学：我们详细描绘了运动神经元轴突末梢的结构特征，包括其微管网络、囊泡储存与回收系统，以及与肌肉纤维膜的精确对合关系。同时，对突触后膜的精细结构，特别是富含乙酰胆碱受体（AChR）的“皱褶”结构进行了高分辨率的解析，探讨这些形态特征如何优化信号传递的效率和可靠性。 2. 神经递质的合成、释放与受体激活：核心章节深入探讨了乙酰胆碱（ACh）的完整生命周期——从合成（胆碱乙酰转移酶的作用）到在突触间隙的释放（涉及复杂的SNARE蛋白复合物、钙离子通道的调控）。随后，详细解析了ACh与突触后膜上AChR的结合动力学，阐明了配体门控离子通道的电生理特性，以及由此产生的终板电位（EPP）的形成过程。 3. 信号转导与肌肉收缩的耦合：本部分将视野扩展至肌肉纤维内部。我们追踪了跨越肌膜的电信号，如何通过T型小管系统传递至肌浆网，精确触发肌钙蛋白与肌动蛋白的相互作用，最终实现肌肉的收缩。此外，我们还涵盖了调节因子，如神经生长因子（NGF）家族在NMJ发育、维护和再生中的关键作用。第二部分：病理生理学——信号失调的后果与机制理解正常机制是诊断和治疗的前提。本书的第二部分将焦点转向疾病状态，详细分类和阐述影响信号传递的各种病理过程。 1. 前突触性功能障碍的解析：探讨了影响ACh释放的疾病谱。这包括自身免疫性疾病，如潜在的抗体介导对电压门控钙离子通道的阻断，导致释放的量子数量下降。我们分析了这些机制如何导致运动疲劳、肌无力等临床表现。 2. 突触后膜受体的病变：重点分析了受体层面的缺陷。无论是遗传性的受体亚单位突变，还是获得性的、由自身免疫攻击（如针对受体自身的抗体）引起的受体密度下降或功能障碍，这些都直接削弱了肌肉对神经冲动的响应能力。我们结合分子影像技术，展示了受体分布的异常模式。 3. 神经元退行性病变对NMJ的影响：探讨了运动神经元损伤（如脊髓灰质炎后遗症、肌萎缩侧索硬化症早期阶段）如何间接或直接地影响其远端的接头结构。这包括轴突变性、芽生代偿的失败以及信号传导效率的长期衰减。 4. 毒素与药物干预的分子靶点：引入了毒理学视角，分析了外源性物质（如某些神经毒素）或特定药物（如某些麻醉剂、抗胆碱酯酶药物）如何通过干扰ACh的合成、释放、水解或受体结合，从而造成功能性阻断或过度激活。第三部分：诊断前沿与治疗策略的演进本书的最后部分聚焦于如何识别和干预这些复杂的神经肌肉连接障碍，强调了跨学科诊疗的重要性。 1. 高级诊断工具的应用：详细介绍了电生理学测试（如重复神经刺激技术、单纤维肌电图）在评估接头功能储备和定位病变部位的敏感性和特异性。同时，探讨了新型生物标志物（如循环的自身抗体谱、特定代谢产物）在早期诊断中的潜力。 2. 靶向治疗的精准化：我们系统梳理了当前的治疗方案，包括免疫抑制疗法、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）在自身免疫性病变中的应用。更重要的是，本书前瞻性地讨论了针对特定分子靶点的生物制剂研发进展，旨在更精准地调节免疫反应或促进受体修复。 3. 再生医学与功能重建的潜力：展望了干细胞技术、基因编辑技术（如CRISPR/Cas9）在修复受损NMJ结构、促进神经再生以及替换缺陷受体等方面的实验性研究，为未来神经肌肉疾病的根治性治疗提供了理论基础和实验证据。本书结构严谨，内容涵盖基础研究到临床实践的完整链条，是从事神经科学、肌肉病学、麻醉学及康复医学领域研究人员和专业人士不可或缺的参考资料。 ---